O QUE É HPN

HEMOGLOBINÚRIA PAROXISTICA NOTURNA
Conceito

É uma doença onde a membrana celular da célula tronco da medula óssea se torna muito sensível à ação lítica do complemento. Há defeito do componente C3b do complemento (muito ávido) e excesso de sensibilidade da membrana celular da célula tronco.

Quadro clínico

A queixa do paciente geralmente é urina escura pela manhã. O mecanismo dese fenômeno é que, durante a noite a leve acidose respiratória do sono profundo aumenta a atividade do sistema complemento, levando à hemólise intravascular (anemia aguda) 0- hemoglobinúria - urina escura. Há uma grande tendência a tromboses , como trombose venosa profunda, trombose mesentérica ou de veia hepática. Isto é responsável pela maioria das mortes. A trombose é devido à ativação da função plaquetária pelo complemento super ativo.

Tem uma chance de evoluir para aplasia medular, mielodisplasia e até leucemia aguda mielocítica.

Achados laboratoriais

* Anemia de grau variado, plaquetopenia e leucopenia ( pancitopenia variada)
* Reticulocitose
* LHD elevado
* Deficiencia de ferro ( hemoblobinúria leva o ferro do corpo embora)
* Marco-ovalócitos na sangue periférico
* Fosfatase alcalisa leucocitária baixa (grande pista para o diagnóstico)
* Medula Össsea com hipoplasia eritróide ou generalizada.
* Citometria de fluxo confirma o diagnóstico mostrando ausência de CD59.

Tratamento

Suplementação com sulfato ferroso.
Prednisona em dias alternados - diminui a hemólise.

A vida de um portador de HPN ( HEMOGLOBINÚRIA PAROXISTICA NOTURNA)

As vezes para pensar o que seria nossa vida se um ser superior?
Por que as pessoas sadia não dão valor a vida que te?
E por que desejo tanto viver cada dia mais?
A sombra da morte passei e muitas vezes pensei em desistir, sofri, chorei e me lamentei por que DEUS tinha feito isso comigo? Jamais pensei que Deus tem proposito de vida para mim. Muitas noites vi minha mulher chorando sem saber o que fazer eu doente em cima de uma cama, ela tão pequena me carregava ate o banheiro admirava sua força não sabia de onde vinha. Tantos enjoo passei ai não quero nem lembrar! Cada recaída para mim é um tormento, mas sei que logo vai passar. Aqui nesse Blogger vou contar do meu futuro tratamento pois sou portado de HPN e vou ser curado e a mesma fé estou embarcando para São Paulo, eu e minha companheira irei para o HC(Hospital das Clínicas).

Leiam o meu Blogger preciso de vcs!!!!!!!!!!!