O QUE É HPN

HEMOGLOBINÚRIA PAROXISTICA NOTURNA
Conceito

É uma doença onde a membrana celular da célula tronco da medula óssea se torna muito sensível à ação lítica do complemento. Há defeito do componente C3b do complemento (muito ávido) e excesso de sensibilidade da membrana celular da célula tronco.

Quadro clínico

A queixa do paciente geralmente é urina escura pela manhã. O mecanismo dese fenômeno é que, durante a noite a leve acidose respiratória do sono profundo aumenta a atividade do sistema complemento, levando à hemólise intravascular (anemia aguda) 0- hemoglobinúria - urina escura. Há uma grande tendência a tromboses , como trombose venosa profunda, trombose mesentérica ou de veia hepática. Isto é responsável pela maioria das mortes. A trombose é devido à ativação da função plaquetária pelo complemento super ativo.

Tem uma chance de evoluir para aplasia medular, mielodisplasia e até leucemia aguda mielocítica.

Achados laboratoriais

* Anemia de grau variado, plaquetopenia e leucopenia ( pancitopenia variada)
* Reticulocitose
* LHD elevado
* Deficiencia de ferro ( hemoblobinúria leva o ferro do corpo embora)
* Marco-ovalócitos na sangue periférico
* Fosfatase alcalisa leucocitária baixa (grande pista para o diagnóstico)
* Medula Össsea com hipoplasia eritróide ou generalizada.
* Citometria de fluxo confirma o diagnóstico mostrando ausência de CD59.

Tratamento

Suplementação com sulfato ferroso.
Prednisona em dias alternados - diminui a hemólise.